Zaotrzewnowe mięsaki tkanek miękkich występują rzadko, stanowią około 10–15% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Zapadalność jest w przybliżeniu równa u mężczyzn i kobiet, występują one najczęściej w 5. i 6. dekadzie życia. Objawy kliniczne mięsaków zaotrzewnowych są niespecyficzne, pojawiają się w późnej fazie choroby i są bezpośrednio związane z uciskiem guza na otaczające go struktury położone w jamie brzusznej. Preferowanym badaniem obrazowym jest tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy z kontrastem, przeprowadzana w celu oceny wielkości ogniska pierwotnego i jego relacji do otaczających narządów, naczyń, nerwów. Obecnie preferuje się wykonywanie biopsji gruboigłowej w przypadku planowania rozległych, wielonarządowych resekcji (np. guz wraz z nerką). Dla lepszej orientacji anatomicznej, opisu i użyteczności klinicznej zaproponowano podział przestrzeni zaotrzewnowej na trzy strefy: nieparzystą strefę I (pośrodkową), parzystą strefę II (boczną) i nieparzystą strefę III (miedniczą). Najczęstsze dwa typy histologiczne mięsaków zaotrzewnowych (z ponad stu znanych podtypów) to tłuszczakomięsak i mięśniakomięsak gładkokomórkowy, które stanowią około 75% wszystkich przypadków. Zabieg resekcyjny (radykalny) pozostaje podstawową metodą leczenia u pacjentów w zaawansowaniu regionalnym bez obecności przerzutów odległych. Tylko doszczętne wycięcie guza może zapewnić długoterminowe przeżycie, a nawet całkowite wyleczenie. Resekcja en block (resekcja blokowa guza wraz z zajętymi narządami) przyległych struktur może pozwolić na osiągnięcie szerokiego, wolnego od nacieku nowotworowego marginesu. Nieswoiste objawy i późne rozpoznanie skutkują gorszym rokowaniem tych chorych. Ze względu na względną rzadkość występowania tych nowotworów i złożoność ich leczenia pacjenci powinni być leczeni wyłącznie w ośrodkach onkologicznych zapewniających wielospecjalistyczne podejście. Ponadto ośrodki te dysponują odpowiednim doświadczeniem, co pozwala na szybkie i efektywne opracowanie zindywidualizowanego planu leczenia.