Zaotrzewnowe mięsaki tkanek miękkich
Afiliacja i adres do korespondencji
1 Klinika Chirurgii Onkologicznej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie, Kraków, Polska
2 Katedra Anatomii, Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum, Kraków, Polska
3 III Katedra Chirurgii Ogólnej, Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum, Kraków, Polska
4 Oddział Ginekologii i Położnictwa z Ginekologią Onkologiczną, Szpital Specjalistyczny im. Ludwika Rydygiera w Krakowie, Kraków, Polska
5 Klinika Ginekologii Onkologicznej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie, Kraków, Polska
Adres do korespondencji: Jerzy W. Mituś, Klinika Chirurgii Onkologicznej, Centrum Onkologii, Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie, ul. Garncarska 11, 31-115 Kraków, tel.: +48 12 422 49 28, e-mail: jerzy.mitus@gmail.com
Curr Gynecol Oncol 2018, 16 (3), p. 159–166
DOI: 10.15557/CGO.2018.0019
STRESZCZENIE

Zaotrzewnowe mięsaki tkanek miękkich występują rzadko, stanowią około 10–15% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Zapadalność jest w przybliżeniu równa u mężczyzn i kobiet, występują one najczęściej w 5. i 6. dekadzie życia. Objawy kliniczne mięsaków zaotrzewnowych są niespecyficzne, pojawiają się w późnej fazie choroby i są bezpośrednio związane z uciskiem guza na otaczające go struktury położone w jamie brzusznej. Preferowanym badaniem obrazowym jest tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy z kontrastem, przeprowadzana w celu oceny wielkości ogniska pierwotnego i jego relacji do otaczających narządów, naczyń, nerwów. Obecnie preferuje się wykonywanie biopsji gruboigłowej w przypadku planowania rozległych, wielonarządowych resekcji (np. guz wraz z nerką). Dla lepszej orientacji anatomicznej, opisu i użyteczności klinicznej zaproponowano podział przestrzeni zaotrzewnowej na trzy strefy: nieparzystą strefę I (pośrodkową), parzystą strefę II (boczną) i nieparzystą strefę III (miedniczą). Najczęstsze dwa typy histologiczne mięsaków zaotrzewnowych (z ponad stu znanych podtypów) to tłuszczakomięsak i mięśniakomięsak gładkokomórkowy, które stanowią około 75% wszystkich przypadków. Zabieg resekcyjny (radykalny) pozostaje podstawową metodą leczenia u pacjentów w zaawansowaniu regionalnym bez obecności przerzutów odległych. Tylko doszczętne wycięcie guza może zapewnić długoterminowe przeżycie, a nawet całkowite wyleczenie. Resekcja en block (resekcja blokowa guza wraz z zajętymi narządami) przyległych struktur może pozwolić na osiągnięcie szerokiego, wolnego od nacieku nowotworowego marginesu. Nieswoiste objawy i późne rozpoznanie skutkują gorszym rokowaniem tych chorych. Ze względu na względną rzadkość występowania tych nowotworów i złożoność ich leczenia pacjenci powinni być leczeni wyłącznie w ośrodkach onkologicznych zapewniających wielospecjalistyczne podejście. Ponadto ośrodki te dysponują odpowiednim doświadczeniem, co pozwala na szybkie i efektywne opracowanie zindywidualizowanego planu leczenia.

Słowa kluczowe: zaotrzewnowe mięsaki tkanek miękkich, anatomia przestrzeni zaotrzewnowej, diagnostyka i leczenie