Wstęp: Mięśniakomięsak gładkokomórkowy więzadła szerokiego macicy występuje niezwykle rzadko, najczęściej u kobiet po menopauzie. Cel pracy: Przegląd piśmiennictwa na temat występowania mięśniakomięsaka gładkokomórkowego więzadła szerokiego i prezentacja przypadku mięśniakomięsaka gładkokomórkowego lewego więzadła szerokiego. Materiał i metody: Dokonano analizy dostępnych publikacji zawierających opisy przypadków mięśniakomięsaka gładkokomórkowego więzadła szerokiego macicy. Analizie retrospektywnej poddano dokumentację medyczną 57-letniej pacjentki operowanej na Oddziale Ginekologiczno-Położniczym Szpitala Rejonowego w Lipsku n. Wisłą. Uwzględniono również wcześniejsze leczenie operacyjne i leczenie onkologiczne po wykonanej operacji, a także leczenie neurochirurgiczne z powodu przerzutów nowotworowych. Wyniki: W bazie PubMed do 28.08.2016 r. opublikowanych zostało 27 prac z opisem 28 przypadków mięśniakomięsaka gładkokomórkowego więzadła szerokiego. W prezentowanym przypadku chora została skierowana do oddziału z rozpoznaniem guza jajnika lewego. Drogą laparotomii wykonano wycięcie guza przymacicza lewego i przydatków lewych. Jajnik prawy wycięto w możliwym do usunięcia fragmencie. Usunięto wyrostek robaczkowy i sieć większą. Rozpoznanie histopatologiczne (guz przymacicza lewego): Leiomyosarcoma G2. Leczenie kontynuowano w Poradni Onkologicznej, w Centralnym Szpitalu Klinicznym WAM w Warszawie (w Klinice Neurochirurgii), a następnie w Klinice Radioterapii Świętokrzyskiego Centrum Onkologii w Kielcach. Pacjentka zmarła po 26 miesiącach od operacji. Wnioski: Ustalenie rozpoznania mięśniakomięsaka więzadła szerokiego w okresie przedoperacyjnym jest bardzo trudne. Po leczeniu chirurgicznym – ze względu na agresywny przebieg tego schorzenia – konieczne jest prowadzenie badań kontrolnych z wykorzystaniem diagnostyki obrazowej.