Rak jasnokomórkowy należy do grupy rzadziej występujących nowotworów jajnika i jest uważany za oddzielną chorobę ze specyficznym mechanizmem patogenetycznym. Raka tego rozpoznaje się u kobiet poniżej 60. roku życia, zwykle w niskim stopniu zaawansowania (60% FIGO I–II). National Comprehensive Cancer Network rekomenduje we wczesnych stadiach zaawansowania chirurgiczny staging, a w wyższych stopniach – operację cytoredukcyjną i uzupełniającą chemioterapię opartą na platynie lub taksanach. Rak jasnokomórkowy jajnika charakteryzuje się gorszą odpowiedzią na chemioterapię i wysokim odsetkiem oporności na karboplatynę. Mechanizmy chemiooporności nie są znane. Odpowiedź na chemioterapię pierwszego rzutu występuje jedynie w 11–27% przypadków (vs 73–81% dla wysoko zróżnicowanych raków). Progresję w czasie chemioterapii odnotowuje się u 52% pacjentek (vs 29% dla wysoko zróżnicowanych raków). Wznowa raka jasnokomórkowego jajnika wiąże się ze złym rokowaniem, ponieważ zwykle oznacza dużą oporność na chemioterapię. Czas całkowitego przeżycia wynosi średnio 25,3 miesiąca, w porównaniu z 42 miesiącami w przypadku nabłonkowych raków jajnika. Ze względu na złe wyniki leczenia chorych w zaawansowanych stadiach raka jasnokomórkowego trwają poszukiwania terapii ukierunkowanej molekularnie. Badania są prowadzone w trzech kierunkach: nowe cytostatyki, leki hamujące angiogenezę, leki immunomodulujące; bada się też kombinacje wymienionych grup leków. Wydaje się, że przyszłością leczenia jest terapia ukierunkowana na mechanizmy proliferacji komórek swoiście zaburzonych w raku jasnokomórkowym jajnika. Należy podkreślić ważną rolę radioterapii w leczeniu pacjentek w stopniu FIGO IC–II.