Guzy o granicznej złośliwości stanowią około 20% guzów jajnika. Kryteriami rozpoznania są: brak destrukcyjnego naciekania podścieliska, nawarstwianie komórek nabłonka, umiarkowana aktywność mitotyczna i nienasilona atypia jądrowa. Podstawową metodą leczenia jest chirurgia. Wskazania do leczenia radykalnego to starszy wiek pacjentki i znaczne zaawansowanie choroby. Zakres operacji powinien obejmować usunięcie macicy z przydatkami i wszystkich makroskopowych ognisk nowotworu oraz staging, w którego skład wchodzą: pobranie płynu z otrzewnej, usunięcie sieci, biopsje otrzewnej. Leczenie adiuwantowe nie jest rekomendowane, z wyjątkiem przypadków, w których obecne są wszczepy inwazyjne. Ponad 50% chorych z guzami o granicznej złośliwości to kobiety w wieku rozrodczym – u nich leczenie powinno uwzględniać chęć zachowania płodności. Leczenie oszczędzające polega na usunięciu zmian nowotworowych z zachowaniem macicy i przynajmniej fragmentu jednego jajnika oraz oceną stopnia zaawansowania. Obserwacja po leczeniu powinna być wieloletnia, ponieważ nawroty mogą występować po kilku, a nawet kilkunastu latach. Chore z czynnikami ryzyka (zaawansowany stopień FIGO, obecność implantów, niepełny staging lub pozostawiona masa resztkowa nowotworu) przez 2 pierwsze lata powinny mieć kontrole co 3–4 miesiące, a następnie co 6 miesięcy. Podobną obserwację zaleca się u pacjentek po leczeniu oszczędzającym, zwłaszcza że największy odsetek nawrotów występuje w ciągu 2 lat po operacji. Częstość nawrotów wynosi około 10–11%. Najczęściej są to wznowy typu granicznego, niemniej około 30% nawrotów ma charakter inwazyjny (2,5–3% transformacji złośliwej). Leczenie oszczędzające wiąże się z wyższym ryzykiem nawrotu (nawet 35%), jednak wznowy mają charakter graniczny i są skutecznie leczone chirurgicznie. Wystąpienie wznowy inwazyjnej wiąże się ze złym rokowaniem.