Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy o typie pęcherzykowym okolicy okołocewkowej – opis przypadku i przegląd literatury
Afiliacja i adres do korespondencji
1 Klinika Ginekologii Onkologicznej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie. Dyrektor Oddziału: dr hab. n. med. Jerzy Jakubowicz, prof. nadzw. Centrum Onkologii
2 Oddział Ginekologiczno-Położniczy, Szpital Specjalistyczny im. Gabriela Narutowicza w Krakowie. Dyrektor Szpitala: dr n. med. Renata Godyń-Swędzioł
3 Klinika Nowotworów Układowych i Uogólnionych, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie. Dyrektor Oddziału: dr hab. n. med. Jerzy Jakubowicz, prof. nadzw. Centrum Onkologii
4 Klinika Chirurgii Onkologicznej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Krakowie. Dyrektor Oddziału: dr hab. n. med. Jerzy Jakubowicz, prof. nadzw. Centrum Onkologii
Adres do korespondencji: Klinika Ginekologii Onkologicznej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie, ul. Garncarska 11, 31-115 Kraków
Curr Gynecol Oncol 2015, 13 (1), p. 51–58
DOI: 10.15557/CGO.2015.0006
STRESZCZENIE

Wstęp: Mięsaki tkanek miękkich stanowią 1% nowotworów złośliwych wykrywanych w Polsce u osób dorosłych. Pierwotna lokalizacja w układzie moczowo-płciowym jest rzadka. Cel pracy: Przedstawienie przypadku wystąpienia rhabdomyosarcoma alveolare okolicy okołocewkowej u 40-letniej kobiety i przegląd literatury. Materiał i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentację medyczną chorej hospitalizowanej w Centrum Onkologii w Krakowie. Dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego mięsaków tkanek miękkich o lokalizacji urogenitalnej. Wyniki: Czterdziestoletnia pacjentka zgłosiła się do Centrum Onkologii ze zmianą w okolicy ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Badanie histopatologiczne wyciętej zmiany wykazało rhabdomyosarcoma alveolare. Z powodu braku radykalności zabiegu wykonano pooperacyjną brachyterapię. Trzynaście miesięcy później zdiagnozowano wznowę miejscową, którą usunięto wraz z częścią cewki moczowej. W bocznych granicach cięcia chirurgicznego stwierdzono utkanie nowotworu. Wdrożono pooperacyjną chemioterapię i teleradioterapię. Przegląd piśmiennictwa wykazał obecność pojedynczych prac kazuistycznych opisujących mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego o typie alweolarnym okolicy urogenitalnej u dorosłych kobiet. Omówienie: Rhabdomyosarcoma jest mięsakiem wieku dziecięcego. Wyniki retrospektywnych badań wskazują na złe rokowanie u dorosłych chorych, a typ pęcherzykowy charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Opis przypadku potwierdza tendencję tego nowotworu do szybkich wznów regionalnych. Wnioski: Rhabdomyosarcoma alveolare w lokalizacji okołocewkowej u dorosłych kobiet to nowotwór bardzo rzadki, o dużej agresywności i skłonności do nawrotów. Kazuistyczne występowanie choroby przemawia za prowadzeniem procesu diagnostyczno-terapeutycznego w wyspecjalizowanych ośrodkach. Lokalizacja okołocewkowa ogranicza radykalność chirurgiczną i limituje pooperacyjną radioterapię. Czynniki te sprawiają, że wskazana jest indywidualizacja leczenia skojarzonego.

Słowa kluczowe: mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy o typie pęcherzykowym, rhabdomyosarcoma alveolare okolicy urogenitalnej, rhabdomyosarcoma u dorosłych, mięsaki tkanek miękkich u dorosłych