Pierwotny rak jajowodu to rzadki nowotwór, o nie do końca znanej etiologii, rozpoznawany najczęściej w 4.–6. dekadzie życia. Przypuszcza się, że na jego rozwój mają wpływ czynniki genetyczne, hormonalne i reprodukcyjne podobne jak w przypadku raka jajnika. Jedynym udokumentowanym czynnikiem związanym z etiologią tego nowotworu są germinalne mutacje genu BRCA1 i BRCA2. Z uwagi na rzadkość występowania oraz trudności diagnostyczne dotyczące zmian rozrostowych w obrębie jajowodu we wczesnej fazie choroby rozpoznanie pierwotnego raka jajowodu ustalane jest najczęściej w trakcie zabiegu operacyjnego lub po uzyskaniu ostatecznego wyniku badania histopatologicznego. Proces chorobowy we wczesnych stadiach przebiega skąpoobjawowo lub bezobjawowo. W 15% przypadków występuje tzw. triada Latzki, czyli zespół klasycznych objawów pierwotnego raka jajowodu, będących następstwem wypełniania i opróżniania częściowo zablokowanego przez proces chorobowy jajowodu. Jedną z cech raka jajowodu jest możliwość występowania rozsiewu wewnątrzotrzewnowego już w przypadku zmian ograniczonych do śluzówki jajowodu, zwykle przed zajęciem przez proces chorobowy jajników. Przedstawiono przypadek pierwotnego raka jajowodu u 47-letniej kobiety, rozpoznanego dopiero śródoperacyjnie. Pacjentkę przez 6 miesięcy przed hospitalizacją leczono – bez efektu – zachowawczo, nie mogąc ustalić właściwego rozpoznania. Chorą poddano leczeniu chirurgicznemu i chemioterapii. Po uzyskaniu wyniku doraźnego badania histopatologicznego, potwierdzającego obecność procesu nowotworowego w obrębie jajowodu, przeprowadzono radykalne leczenie operacyjne, obejmujące wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, wyrostkiem robaczkowym i węzłami chłonnymi biodrowymi oraz chirurgiczną ocenę stopnia zaawansowania, jak w przypadku raka jajnika. W leczeniu uzupełniającym zastosowano chemioterapię z użyciem pochodnej platyny i leku z grupy taksanów. Podstawę leczenia raka jajowodu stanowi zabieg chirurgiczny. W przypadku młodych kobiet, pragnących zachować płodność, we wczesnych stadiach choroby możliwe jest postępowanie oszczędzające. W późniejszych stadiach wykonuje się wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, węzłami chłonnymi miednicznymi i okołoaortalnymi oraz pobiera się rozmazy cytologiczne lub wykonuje biopsję otrzewnej zgodnie z protokołem jak w przypadku raka jajnika. W stadiach zaawansowanych postępowanie obejmuje wykonanie pierwotnej lub wtórnej operacji cytoredukcyjnej. W leczeniu uzupełniającym stosuje się chemioterapię zarówno I, jak i II rzutu według schematów takich jak w leczeniu raka jajnika. Obecnie nie ma rekomendacji dotyczących stosowania radioterapii i hormonoterapii w leczeniu adiuwantowym. Do najważniejszych czynników prognostycznych należą stopień zaawansowania klinicznego i brak optymalnej cytoredukcji (zmiany resztkowe >2 cm). W porównaniu z rakiem jajnika rak jajowodu wykazuje większą tendencję do zajęcia przestrzeni pozaotrzewnowej i wystąpienia przerzutów odległych. Ponieważ objawy kliniczne pojawiają sie w nim wcześniej, częściej rozpoznawany jest we wczesnych stopniach zaawansowania. Lepsze rokowanie co do przeżycia w przypadkach zaawansowanej choroby wskazuje na odmienną niż w raku jajnika biologię nowotworu.