Mięsaki macicy to rzadkie nowotwory, stanowiące 3–8% wszystkich nowotworów złośliwych macicy. Obowiązującą zasadą jest prowadzenie postępowania w wyspecjalizowanych ośrodkach przez wielospecjalistyczne zespoły diagnostyczno- terapeutyczne. Mięsaki macicy wywodzą się pierwotnie z dwóch tkanek – z mięśnia macicy albo z podścieliska endometrium – i stanowią heterogenną grupę nowotworów. Standardem leczenia miejscowego wszystkich tych nowotworów jest wycięcie macicy z dostępu brzusznego. Wysoki odsetek nawrotów sugeruje celowość stosowania leczenia uzupełniającego, jednak dotychczas nie udowodniono wpływu uzupełniającej radioterapii na przeżycia całkowite oraz odsetek wznów miejscowych. W przypadku mięsaków podścieliskowych macicy istnieją doniesienia sugerujące poprawę przeżycia wśród chorych, u których zastosowano pooperacyjną hormonoterapię. Nieustalona pozostaje rola chemioterapii w leczeniu uzupełniającym mięsaków gładkokomórkowych. W leczeniu zaawansowanych mięsaków podścieliskowych macicy znajduje zastosowanie terapia hormonalna (analogi progesteronu, inhibitory aromatazy czy analogi GnRH). Terapia zaawansowanych/przerzutowych leiomyosarcoma i mięsaków niezróżnicowanych jest podobna do leczenia systemowego innych mięsaków tkanek miękkich. Tematem artykułu są aktualne zalecenia postępowania rozpoznawczego i leczniczego u chorych na mięsaki macicy. Na podstawie doświadczeń własnych, w konfrontacji z danymi z piśmiennictwa, przedstawiono aktualne klasyfikacje, epidemiologię, czynniki ryzyka i obowiązujące protokoły terapeutyczne odnoszące się do tych nowotworów.