Desmoplastic small round cell tumor – charakterystyka choroby i metody leczenia
Afiliacja i adres do korespondencji

Oddział Ginekologii Onkologicznej Kliniki Onkologii Centrum Onkologii – Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie
Correspondence to: Dr n. med. Krzysztof Gawrychowski, Oddział Ginekologii Onkologicznej, Klinika Onkologii,
Centrum Onkologii – Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, ul. Wawelska 15, 02-034 Warszawa
Source of financing: Department own sources

CURR. GYNECOL. ONCOL. 2011, 9 (4), p. 276-282
STRESZCZENIE

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) jest bardzo rzadkim nowotworem zaliczanym do rodziny mięsaków. Po raz pierwszy został opisany w 1989 roku. Ponieważ w światowej literaturze przedstawiono dotychczas kilkaset przypadków, do chwili obecnej nie ma jednoznacznych standardów postępowania z pacjentami z tym rozpoznaniem. Nowotwór ten charakteryzuje się bardzo agresywnym przebiegiem. Choroba dotyka głównie młodych mężczyzn. Szczyt zachorowań przypada na drugą i trzecią dekadę życia. Najczęściej opisywaną pierwotną lokalizacją DSRCT jest jama brzuszna. Zidentyfikowanym cytogenetycznym markerem DSRCT jest translokacja t(11;22)(p13q12). W leczeniu ogromną rolę odgrywają chirurgia, radioterapia i chemioterapia. Pomimo ciągłego postępu w leczeniu DSRCT rokowanie w tej grupie chorych nadal pozostaje bardzo złe. Duża skłonność do rozsiewu choroby już w chwili jej rozpoznania ogranicza skuteczność postępowania chirurgicznego, dlatego wszyscy pacjenci wymagają leczenia systemowego. W chemioterapii wykorzystuje się najczęściej cyklofosfamid, doksorubicynę, winkrystynę, ifosfamid i etopozyd (kombinacja tych leków znana jest pod nazwą protokołu P6). Innymi cytostatykami wykazującymi aktywność w leczeniu DSRCT są cisplatyna, karboplatyna, topotekan, winorelbina i irinotekan. Mimo wyraźnej aktywności klinicznej chemioterapeutyków praktycznie u wszystkich chorych po pewnym czasie rozwija się oporność na stosowane leczenie i dochodzi do progresji choroby. Z tego powodu dużym wyzwaniem staje się wybór optymalnego leczenia dla tej grupy pacjentów.

Słowa kluczowe: desmoplastic small round cell tumor, objawy, diagnoza, leczenie, chemioterapia