Pierwotny rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny (SCCOHT) to niezmiernie rzadki nowotwór z grupy guzów neuroendokrynnych (NET), rozpoznawany głównie u młodych kobiet, w drugiej i trzeciej dekadzie życia. W 50-75% przypadków towarzyszy mu najczęściej bezobjawowa hiperkalcemia. Z uwagi na niecharakterystyczny, skryty przebieg, jak w raku jajnika, rozpoznaje się go w około połowy przypadków w zaawansowanej postaci klinicznej. Ustalenie ostatecznego rozpoznania możliwe jest tylko w przebiegu pooperacyjnym po wykonaniu ostatecznej oceny histopatologicznej z uzupełniającym badaniem immunohistochemicznym. Przedstawiono sposób leczenia pierwotnego raka drobnokomórkowego jajnika o typie hiperkalcemicznym stwierdzonego u 19-letniej chorej. Podczas pierwotnego zabiegu operacyjnego nie ustalono prawidłowego rozpoznania histopatologicznego. Pacjentkę poddano leczeniu skojarzonemu obejmującego chirurgię i chemioterapię. W ciągu 3 lat sześciokrotnie operowana. Pomimo stosowania różnych schematów chemioterapii uzupełniającej po leczeniu chirurgicznym nie udało się zapobiec kolejnym wznowom choroby. Jak dotąd nie ma ujednoliconego postępowania leczniczego z uwagi na niezmierną rzadkość występowania tego typu nowotworu, jak również jego wybitnie agresywny charakter. W przypadkach zaawansowanych wymagane jest agresywne postępowanie chirurgiczne obejmujące usunięcie macicy z przydatkami wraz z siecią większą. Olbrzymim dylematem klinicznym są młode kobiety, które chcą zachować płodność. Część autorów uważa, że przy tak agresywnym charakterze tego nowotworu nawet we wczesnych postaciach klinicznego zaawansowania nie powinno się brać pod uwagę zachowania płodności u młodych kobiet. Przy dużym zaawansowaniu klinicznym zalecana jest cytoredukcja. W leczeniu stosuje się chemioterapię, najczęściej adiuwantową, taką jak w typie płucnym – cisplatyna + etopozyd, a także neoadiuwantową. Z uwagi na bardzo agresywny charakter nowotworu w wyselekcjonowanych przypadkach stosuje się chemioterapię wysokodawkową z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych szpiku (HD-SCR) jako leczenie uzupełniające I rzutu, jak również częściej jako konsolidację leczenia. Duże nadzieje pokłada się w zastosowaniu radioterapii uzupełniającej po leczeniu skojarzonym obejmującym chirurgię z adiuwantową chemioterapią we wczesnych stopniach zaawansowania klinicznego. Rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny to rzadki nowotwór o agresywnym przebiegu i niekorzystnym rokowaniu, którego wyniki leczenia są nadal niezadowalające. Większość chorych pomimo leczenia umiera w ciągu dwóch lat od rozpoznania. Niemożność przeprowadzenia badań randomizowanych skutkuje brakiem ustalonego optymalnego, obowiązującego leczenia tego nowotworu. Konieczna jest ścisła współpraca wysokospecjalistycznych ośrodków onkologicznych nad biologią tego nowotworu.