Ziarniszczak jajnika jest rzadkim nowotworem gonadalnym, który stanowi 1-5% wszystkich guzów złośliwych jajnika. Występuje w dwóch postaciach histologicznych: dojrzałej (95% przypadków), zazwyczaj w 5. dekadzie życia, oraz młodzieńczej, u młodych kobiet. W większości przypadków rozpoznawany jest w I stopniu zaawansowania klinicznego według FIGO. Należy do guzów hormonalnie czynnych wydzielających estrogeny, rzadziej androgeny. Choć jest guzem o niskim potencjale złośliwości i charakteryzuje się wolnym wzrostem, pomimo zastosowania prawidłowego postępowania leczniczego często odnotowuje się wznowy w odległym czasie od pierwotnego rozpoznania. Przedstawiono przypadek występowania ziarniszczaka jajnika u młodej kobiety, u której po prawidłowym, oszczędzającym leczeniu operacyjnym po 7 latach stwierdzono wznowę choroby. Zastosowano laparoskopię, w czasie której, w trakcie usuwania zmiany, doszło do rozerwania guza, jak również wykazano proces nowotworowy w obrębie pozostawionego jednego jajnika po pierwotnej operacji. Z uwagi na obecność zmian nowotworowych w pozostawionym jajniku i rozsiew procesu z powodu rozerwania guza w czasie laparoskopii przeprowadzono radykalne postępowanie chirurgiczne, usuwając pozostawione przydatki, macicę, a także dokonano oceny zaawansowania procesu. Wykazano ognisko przetrwałej choroby w obrębie otrzewnej miednicy. Chora zakwalifikowana do leczenia adiuwantowego chemioterapią systemową (BEP). Podstawą leczenia ziarniszczaka jest leczenie chirurgiczne – zarówno oszczędzające, w przypadku młodych kobiet z wczesnym stopniem zaawansowania klinicznego, jak i radykalne. Istotny etap terapii stanowi zastosowanie adiuwantowej chemioterapii, rzadziej radioterapii. Nawroty choroby występują w10-33% przypadków zarówno w obrębie miednicy, jak i – częściej – poza nią. W grupie chorych ze wznową okres 10-letniego przeżycia wynosi 57%. Przedstawiono przegląd literatury dotyczącej ziarniszczaka jajnika.