Pierwotny rak pochwy jest rzadko występującym nowotworem, stanowiącym około 2% wszystkich nowotworów złośliwych narządu rodnego. Większość przypadków raka pochwy to de facto przerzuty z sąsiednich narządów, najczęściej z szyjki macicy, sromu, a rzadziej z pęcherza, okrężnicy esowatej i odbytnicy. Mniej więcej w 80% przypadków jest to rak płaskonabłonkowy, zlokalizowany zazwyczaj w górnej 1/3 pochwy. Etiologia tego nowotworu nie jest do końca poznana. Występuje on u pacjentek w szerokim przedziale wiekowym, przy czym postacie przedinwazyjne stwierdza się głównie u kobiet młodszych. Zmiany typu VAIN (pochwowe nowotworzenie śródnabłonkowe) są zwykle bezobjawowe, najczęściej rozpoznaje się je na podstawie nieprawidłowego wyniku badania cytologicznego metodą Papanicolaou. W celu lokalizacji zmiany wykonuje się badanie kolposkopowe. Do skutecznych metod leczniczych zalicza się chirurgiczne usunięcie zmienionego nabłonka, zabieg przy użyciu lasera CO₂ i radioterapię. Leczenie zmian w stadium VAIN 1 i VAIN 2 prawdopodobnie nie jest konieczne, z wyjątkiem przypadków długotrwale utrzymujących się, natomiast zmiany w stadium VAIN 3 należy aktywnie leczyć. W większości przypadków histologicznie potwierdzonego raka pochwy leczeniem z wyboru stosowanym w licznych ośrodkach jest radioterapia z zastosowaniem kombinacji źródeł zewnętrznych i wewnętrznych. Ważnym aspektem terapii, szczególnie u kobiet młodych, jest zapobieganie popromiennej kastracji. Badania wykazały, że nowe strategie terapeutyczne oszczędzające funkcje rozrodcze i płciowe u kobiet w młodszym przedziale wiekowym, u których zdiagnozowano raka płaskonabłonkowego górnej części pochwy we wczesnej fazie choroby, są możliwe do przeprowadzenia i skuteczne. W bardziej zaawansowanym stadium choroby, podobnie jak u pacjentek z rakiem szyjki macicy, wskazana jest radioterapia, jednak uzyskiwane wskaźniki przeżywalności są gorsze niż u chorych na raka szyjki. Ważnymi czynnikami prognostycznymi są: morfologia guza, jego stopień złośliwości i stadium zaawansowania klinicznego. Często cytowane czynniki, niemające znaczenia rokowniczego, obejmują: stan po histerektomii, współistnienie innych nowotworów narządu rodnego i stan po napromienieniu miednicy. Znajomość czynników prognostycznych i rosnąca wiedza o dodatkowych markerach biologicznych mogą być pomocne w różnicowaniu przypadków o wysokiej i niskiej złośliwości oraz w indywidualizacji leczenia, które będzie uwzględniało zarówno potrzeby pacjenta, jak i cechy nowotworu.