Pierwotny surowiczy rak otrzewnej (primary peritoneal serous carcinoma, PPSC) jest nowotworem rzadko rozpoznawanym. Jednocześnie stosowanie różnej terminologii i klasyfikacji poszczególnych przypadków nie pozwala na przedstawienie wiarygodnych danych epidemiologicznych. W związku z powyższym brak jest wystarczającego doświadczenia w postępowaniu z chorymi z tym rozpoznaniem. PPSC histopatologicznie jest nowotworem o utkaniu identycznym z inwazyjnym nabłonkowym rakiem jajnika. Pacjentki manifestują także podobny profil objawów klinicznych. Najczęściej są to dolegliwości bólowe ze strony jamy brzusznej, zaburzenia pracy przewodu pokarmowego, ubytek masy ciała. Do oceny stopnia zaawansowania wykorzystuje się kryteria oceny chirurgiczno-patologicznej zaawansowanego raka jajnika. Również postępowanie terapeutyczne – skojarzenie operacji cytoredukcyjnej z chemioterapią, jest analogiczne do leczenia zaawansowanego raka jajnika. W systemowym leczeniu uzupełniającym i paliatywnym stosowane są schematy chemioterapii oparte na pochodnych platyny, obecnie w połączeniu z paklitakselem. Właściwe przeprowadzenie leczenia skojarzonego pozwala na uzyskanie wysokiego odsetka odpowiedzi i średnich przeżyć sięgających 40 miesięcy. Nie jest do końca wyjaśniona kwestia rokowania w PPSC. Niektóre badania wskazują na podobieństwo do rokowania w zaawansowanym raku jajnika, natomiast inne donoszą o gorszych wynikach leczenia i krótszym przeżyciu chorych. Do niekorzystnych czynników prognostycznych należą: nieoptymalna cytoredukcja, gorszy stan ogólny, starszy wiek pacjentek oraz IV stopień zaawansowania choroby. Dotychczas zgromadzone dane przemawiają za znacznym podobieństwem przebiegu naturalnego PPSC i raka jajnika, co upoważnia do stosowania takiego samego postępowania terapeutycznego w obu tych jednostkach chorobowych.