W pracy przedstawiono współczesne standardy postępowania w przypadkach guzów przydatków u dzieci i młodocianych. Zasadniczym zadaniem w diagnostyce powinno być wykonanie dokładnych badań obrazowych oraz oceny markerów. Właściwa klasyfikacja jest niezbędna do właściwego leczenia. Guzy terminalne mogą powodować zaburzenia miesiączkowania, wirylizację lub objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego. Najczęściej w tej grupie guzów występuje dojrzała postać potworniaka, który jest guzem łagodnym. Inne, takie jak: dysgerminoma, teratoma immaturum, endodermal sinus tumour są guzami złośliwymi i powinny być leczone metodami skojarzonymi. Najważniejsze są leczenie chirurgiczne i chemioterapia. W tych przypadkach chirurgia powinna być oszczędzająca z uwagi na chemiowrażliwość guza. Należy włączać chemioterapię jak najszybciej po zabiegu operacyjnym. Zwlekanie z leczeniem uzupełniającym może być fatalne w skutkach. Guzy gonadalne są drugą pod względem częstości występowania grupą nowotworów jajnika u dziewczynek. Większość objawów jest związana z nadprodukcją estrogenów. Ziarniszczak jest najczęstszym reprezentantem tej grupy guzów. Jedynie przypadki diagnozowane w stopniu klinicznym II lub wyższym oraz przypadki nawrotów nowotworu powinny być leczone cytostatykami. Właściwa klasyfikacja chirurgiczno-patologiczna jest niezbędna do oceny stopnia zaawansowania klinicznego. Zabieg powinien obejmować: usunięcie guza, biopsję drugiego jajnika, liczne wycinki z otrzewnej, wycięcie sieci oraz biopsje węzłów miedniczych i okołoaortalnych. Rak jajnika na szczęście jest nieczęstą patologią w tym wieku. Dopuszcza się leczenie oszczędzające w stopniu IA – G1. Preparaty platyny i taksoidy są złotym standardem w leczeniu uzupełniającym tego nowotworu.